Neuroblastoma

Çfarë është?

Neuroblastoma është një tumor malinj solid që e ka origjinën në indet nervore të qafës, gjoksit, barkut ose legenit, megjithëse zakonisht shfaqet në zgavrën e barkut në indet e gjëndrës mbi-veshkore. Në momentin e diagnostikimit, tumori është përhapur shumë, duke formuar metastaza që zakonisht ndodhen në nyjet limfatike, mëlçinë, mushkëritë, kockat dhe palcën e eshtrave. Neuroblastoma është një tumor kryesisht i fëmijërisë: dy të tretat e pacientëve me neuroblastoma janë nën 5 vjeç. Shpesh tumori është i pranishëm që nga lindja, por nuk diagnostikohet deri vonë; në raste të rralla neuroblastoma mund të zbulohet prenatalisht (para lindjes) me ekografi fetale.

Diagnoza

Simptomat më të zakonshme të neuroblastomës janë rezultat i presionit të ushtruar nga tumori ose dhimbjes së kockave nëse qelizat e tumorit kanë arritur në kocka. Sytë e spikatur (në gropë) dhe ‘të rrethuar’ për shkak të pranisë së hemorragjive periorbitale janë ndonjëherë shenja të dukshme për shkak të përhapjes së tumorit në regjionin retro-okular. Neuroblastoma mund të shtypë palcën kurrizore, duke çuar në paralizë. Në disa raste konstatohen ethe, anemi dhe rritje të presionit të gjakut. Në raste të rralla, fëmija mund të ketë diarre, lëvizje të pakoordinuara ose të vrullshme të muskujve ose lëvizje të pakontrolluara të syve.

Nëse fëmija juaj paraqet simptoma që mund të bëjnë të dyshohet për praninë e një neuroblastome, pediatri, pasi t’i nënshtrohet një ekzaminimi të plotë mjekësor, do t’i përshkruajë teste laboratorike dhe ekzaminime speciale, duke përfshirë skaner CT dhe MRI. Për të arritur diagnozën është e nevojshme të kryhet një biopsi, e cila konsiston në marrjen e mostrës së indit nga tumori dhe/ose palca e eshtrave. Mostra më pas dërgohet në laborator për t’u ekzaminuar nën mikroskop për të konstatuar ose përjashtuar praninë e neuroblastomës.

Shanset për rikuperim (prognozë) dhe zgjedhja e trajtimit varen nga stadi i tumorit (nëse është përhapur në organe të tjera), si dhe nga mosha e fëmijës në diagnozë, vendndodhja e tumorit dhe rezultati i biopsisë në lidhje me llojin e qelizës.

Fazat e sëmundjes

Pasi të jetë vërtetuar prania e tumorit, ju do t’i nënshtroheni testeve të mëtejshme për të kontrolluar nëse qelizat e kancerit janë përhapur në pjesë të tjera të trupit (stadimi). Stadimi është i rëndësishëm për zgjedhjen e trajtimit më të përshtatshëm për fëmijën tuaj. Ka disa mënyra për të klasifikuar neuroblastomën, por për qëllime trajtimi mund të përkufizohet si më poshtë:

• I lokalizuar dhe i operueshëm: kur prek vetëm vendin e origjinës, nuk ka dëshmi të përhapjes së largët (metastaza) dhe mund të hiqet totalisht me kirurgji.
• I lokalizuar dhe i paoperueshëm: kur prek vetëm vendin e origjinës, por nuk mund të hiqet plotësisht me kirurgji.
• Rajonal: kur është shtrirë nga vendi i origjinës në nyjet limfatike rajonale, organe ose në indet ngjitur, por nuk është përhapur në distancë.
• I përhapur: kur tumori është shpërndarë nga vendi i origjinës në nyjet limfatike, kockat, mëlçinë, lëkurën, palcën e eshtrave dhe/ose organe të tjera.
• Stadi IVS: kur tumori është i lokalizuar, me përhapje të kufizuar në mëlçi, lëkurë dhe/ose, në një masë shumë të vogël, në palcën e eshtrave. Në këtë rast, neuroblastoma përkufizohet edhe si ‘e veçantë’ sepse trajtohet ndryshe nga format e tjera.
• I përsëritur: kur kanceri kthehet pas trajtimit ose ka vazhduar të përhapet pavarësisht trajtimit. Përsëritja mund të zhvillohet në të njëjtin vend si tumori primar ose në një organ tjetër.

Si ta trajtojmë atë

Të gjithë pacientët me neuroblastomë mund t’i nënshtrohen trajtimit. Opsionet e trajtimit varen nga mosha në diagnozë, vendndodhja dhe faza e tumorit dhe biologjia e tumorit. Ekzistojnë katër mundësi trajtimi:

• Kirurgji, e cila konsiston në heqjen e tumorit.
• Radioterapi, e cila përdor doza të larta të rrezeve X për të shkatërruar qelizat e kancerit.
• Kimioterapia, e cila konsiston në dhënien e barnave që shkatërrojnë qelizat e tumorit.
• Transplanti i palcës kockore, i cili synon të zëvendësojë palcën e eshtrave (të sëmurë) me palcën e kockave të shëndetshme.

Në varësi të rastit individual, mund të kombinohen mënyra të shumta trajtimi.

• Operacioni: kryhet kur është e mundur të hiqet tumori sa më plotësisht të jetë e mundur. Përndryshe, mund të bëhet vetëm një biopsi.
• Radioterapia: konsiston në aplikimin e rrezatimit me frekuencë të lartë për të shkatërruar qelizat neoplazike dhe për të zvogëluar madhësinë e tumorit. Rrezatimi zakonisht shpërndahet nga një makinë jashtë trupit (terapia me rrezatim të jashtëm).
• Kimioterapia: është modaliteti terapeutik që shkatërron qelizat e tumorit nëpërmjet administrimit të barnave, të cilat mund të merren nga goja në formë tabletash, ose të injektohen në mënyrë intravenoze ose intramuskulare. Kimioterapia përkufizohet si një trajtim sistemik, sepse ilaçi hyn në qarkullimin e gjakut, përhapet në të gjithë trupin dhe në këtë mënyrë mund të arrijë dhe shkatërrojë qelizat tumorale që janë përhapur në organe të tjera. Kur kimioterapia zbatohet pas operacionit për të shkatërruar qelizat e mbetura të tumorit, ajo përcaktohet si ndihmëse; në rastet kur zbatohet, megjithatë, para operacionit me synim uljen e diametrit të tumorit, përkufizohet si ndihmese.
• Transplanti i palcës së eshtrave: synon të plotësojë me palcën kockore të shëndetshme palcën e kockave të shkatërruar nga dozat e larta të kimioterapisë ose rrezatimit që pacienti ka marrë. Transplanti përkufizohet si autolog kur palca e eshtrave merret nga vetë pacienti dhe trajtohet me medikamente për të eliminuar të gjitha qelizat tumorale, alogjenik kur kryhet me palcë kockore të marrë nga një dhurues i pajtueshëm (zakonisht një vëlla ose motër) ose singjenik kur donatori është binjak. Një lloj i veçantë i transplantit autolog përdor qelizat burimore periferike të pacientit. Gjaku kalon përmes një makinerie të veçantë që ndan qelizat burimore. Kjo procedurë, e cila quhet leukoferezë, zgjat 3-4 orë. Qelizat staminale periferike të marra në këtë mënyrë trajtohen dhe ruhen derisa të ri-implantohen tek pacienti. Transplanti i qelizave staminale mund të kryhet vetëm ose në kombinim me transplantin e palcës së eshtrave.

Trajtimi sipas fazës

Neuroblastoma është klasifikuar si e operueshme e lokalizuar, e lokalizuar jo-operueshme, e përhapur në rajon dhe “e veçantë”. Trajtimi standard mund të merret në konsideratë për shkak të efektivitetit të tij të provuar, të konfirmuar nga përvojat e mëparshme, ose onkologu mund t’ju propozojë që të merrni pjesë në një studim klinik. Terapia standarde nuk funksionon njëjtë për të gjithë pacientët dhe ndonjëherë vjen me më shumë efekte anësore sesa mund të mendoni. Për këtë arsye, kryhen studime klinike me qëllim identifikimin e mënyrave më efektive të trajtimit të pacientëve me kancer, bazuar në informacionin më të përditësuar aktualisht në dispozicion. Aktualisht janë duke u zhvilluar prova klinike në qendra të ndryshme që mbulojnë pothuajse të gjitha fazat e neuroblastomës.

Neuroblastoma e lokalizuar e operueshme

Opsionet terapeutike do të jenë si më poshtë:

• Kirurgji për heqjen e tumorit;
• Kirurgji plus kimioterapi ndihmëse;
• Kirurgji plus radioterapi.

Neuroblastoma e lokalizuar e paoperueshme

Trajtimi fillestar në përgjithësi konsiston në heqjen e masës tumorale sa më shumë që të jetë e mundur, e ndjekur nga kimioterapia. Është gjithashtu e mundur të kryhet një operacion i dytë për të hequr tumorin e mbetur, ndjekur nga radioterapi.

Neuroblastoma rajonale

Trajtimi varet nga mosha.

Nëse fëmija është më pak se një vjeç, opsionet e trajtimit do të jenë si më poshtë:

• Kirurgji për heqjen e tumorit;
• Kimioterapia.

Nëse fëmija është më shumë se një vjeç, opsionet e trajtimit do të jenë si më poshtë:

• Kirurgji për heqjen e tumorit;
• Kirurgji plus kimioterapi ndihmëse;
• Polikimioterapia (e kryer me një kombinim të disa barnave) me ose pa radioterapi për të reduktuar diametrin e tumorit e ndjekur nga operacioni;
• Radioterapi.

Neuroblastoma e diseminuar

Opsionet terapeutike do të jenë si më poshtë:

• Polikimioterapia (e kryer me një kombinim të shumë ilaçeve);
• Kimioterapia e ndjekur nga transplanti i qelizave staminale periferike.

Neuroblastoma e fazës IV

Nëse fëmija juaj preket nga kjo formë tumori, mund të mos jetë e nevojshme të zbatohet trajtimi pasi, në disa raste, vërehet regresion spontan i tumorit me maturimin (rritjen) e qelizave.

Neuroblastoma e përsëritur

Opsionet e trajtimit për neuroblastomën e përsëritur ose progresive varen nga vendndodhja dhe shtrirja e përsëritjes ose përparimit, si dhe nga trajtimi që ka marrë fëmija juaj dhe nga vlerësimi i rastit individual. Pjesëmarrja në një provë klinike për të vlerësuar efektivitetin e modaliteteve të reja të trajtimit mund të jetë e këshillueshme. Këshillohet që të ndiqni udhëzimet e onkologut mjekues nëse ai propozon pjesëmarrje në studime klinike që synojnë vlerësimin e efektivitetit të kombinimeve të reja të produkteve anti-tumorale dhe/ose protokolleve të reja terapeutike.