Çfarë është?
Leuçemia mielogjene kronike (LMC) është një sëmundje e karakterizuar nga prania e qelizave tumorale në gjak dhe në palcën e eshtrave. Zakonisht prek njerëzit e moshës së mesme ose të moshuar dhe shumë rrallë mund të diagnostikohet edhe tek fëmijët. Në kushte normale, palca e eshtrave prodhon qeliza të papjekura të quajtura qeliza burimore, nga të cilat burojnë lloje të ndryshme të qelizave të gjakut, secila prej të cilave përmbush një funksion shumë specifik në organizëm:
- Qelizat e bardha të gjakut (leukocitet): ndihmojnë trupin të luftojë infeksionet.
- Qelizat e kuqe të gjakut (eritrocitet): transportojnë oksigjen dhe substanca të tjera në të gjitha indet.
- Trombocitet: parandalojnë humbjen e gjakut pas një dëmtimi, duke nxitur riparimin e indeve të dëmtuara.
Leuçemia mielogjene kronike karakterizohet nga prania e kromozomit “Philadelphia”, i cili rrjedh nga bashkimi i dy pjesëve të ADN-së që në kushte normale gjenden në dy kromozome të ndryshme. Kromozomi i Philadelphias është përgjegjës për prodhimin e një proteine që nxit mekanizmat e rritjes së pakontrolluar dhe rezistencës ndaj proceseve të kontrollit, të cilat, në subjekte të shëndetshme, garantojnë një numër konstant të qelizave qarkulluese. Pasoja direkte e këtij ndryshimi është rritja e numrit të qelizave të bardha të gjakut, trombociteve dhe rruazave të kuqe të gjakut në gjak dhe në palcën e eshtrave. Në mënyrë paradoksale, rritja e qelizave të bardha të gjakut, qelizat përgjegjëse për mbrojtjen e trupit nga infeksionet, shoqërohet me një rrezik të shtuar të infeksioneve, pasi këto janë qeliza që nuk janë të pjekura në mënyrë perfekte dhe për rrjedhojë nuk funksionojnë mirë. Në mënyrë të ngjashme, rritja e trombociteve shoqërohet me episode hemorragjike, madje me intensitet të konsiderueshëm.
Fazat e sëmundjes
Për sa i përket leuçemisë mielogjene kronike, sëmundja klasifikohet në bazë të fazave nëpër të cilat përparon. Njohja e fazës së sëmundjes është e rëndësishme për zgjedhjen e trajtimit më të përshtatshëm. Fazat e sëmundjes janë:
- Faza kronike: Karakterizohet nga prania e një numri të ulët të blasteve në gjak dhe në palcën e eshtrave; nuk mund të ketë simptoma; në mungesë të trajtimit priret të evoluojë drejt formave më agresive.
- Faza e përshpejtuar: Karakterizohet nga një rritje e blasteve në gjak dhe në palcën e eshtrave dhe një rënie në numrin e qelizave normale.
- Faza blastike: Blastet përfaqësojnë më shumë se 30% të qelizave që gjenden në gjak dhe në palcën e eshtrave. Për këtë arsye, kjo fazë quhet edhe ‘kriza blastike’. Ndonjëherë shpërthimet mund të formojnë masa tumorale jashtë palcës së eshtrave, për shembull në kocka, nyjet limfatike, mëlçi ose shpnetkë.
Për fat të mirë, sëmundja zbulohet pothuajse gjithmonë në fazën kronike falë vëmendjes në rritje.
Si ta trajtojmë atë
Opsionet kryesore terapeutike të disponueshme aktualisht për trajtimin e leucemisë kronike mielogjene janë:
- Terapia e synuar me frenues të tirozinës kinazës: Konsiston në administrimin e substancave që i përkasin një klase të re barnash antikancerogjene të afta për të vepruar kundër tumoreve në një mënyrë shumë selektive. Këto molekula ‘inteligjente’ janë në gjendje të njohin disa proteina që gjenden në murin e qelizës tumorale, ose të bllokojnë mekanizmat me anë të të cilave qeliza tumorale riprodhohet. Barnat aktualisht të disponueshme për trajtimin e leuçemisë mielogjene kronike janë: imatinib (Glivec®), dasatinib (Sprycel®), nilotinib (Tasigna®), bosutinib (Bosulif®) dhe Ponatinib (Iclusig®).
- Kimioterapia e ndjekur nga transplanti i palcës së eshtrave: Kimioterapia është modaliteti terapeutik që shkatërron qelizat e tumorit nëpërmjet barnave, të cilat mund të merren nga goja në formë tabletash ose të injektohen në mënyrë intravenoze ose intramuskulare. Në pacientët që vuajnë nga leuçemia kronike mielogjene, barnat e kimioterapisë shërbejnë për të shkatërruar qelizat e gjakut (të sëmura dhe të tjera) në mënyrë indiferente dhe administrohen në doza të tilla që të mos lejojnë që palca të rikuperohet vetë, përveç nëse me ‘ndihmën’ e qelizave që vijnë nga një individ tjetër. Transplanti i palcës kockore synon të zëvendësojë palcën e sëmurë me palcën e kockave të shëndetshme. Procedura fillon me dhënien e dozave shumë të larta të kimioterapisë me qëllim eliminimin e qelizave tumorale, por edhe të qelizave të shëndetshme, duke rezultuar në një ‘zbrazje’ të nyjeve të palcës kockore që normalisht strehojnë paraardhësit e qelizave të gjakut. Më pas, palca e shëndetshme e eshtrave, e marrë më parë nga një dhurues i pajtueshëm, transferohet te marrësi përmes një gjilpëre të futur në venë dhe në këtë mënyrë zëvendëson palcën e shkatërruar nga kimioterapia.
- Terapi të tjera: Në pak pacientë në fazën kronike që nuk janë të përshtatshëm për trajtim me terapi të synuar, është e mundur të përdoret interferoni, një ilaç imunomodulues i aftë për të nxitur përgjigjen e sistemit imunitar ndaj qelizave të leuçemisë.
Prognoza dhe perspektivat e ardhshme
Rreth njëzet vjet pas sintezës së imatinib, skenari terapeutik i leuçemisë kronike mieloide ka evoluar në mënyrë progresive deri në atë pikë sa që tani është bërë një sëmundje e shërueshme me një jetëgjatësi të krahasueshme me atë të popullatës së shëndetshme. Përqindja modeste (më pak se 5%) e pacientëve që nuk i përgjigjen terapisë së synuar përfaqëson një sfidë të vërtetë për komunitetin shkencor sot. Në veçanti, studimi i qelizave staminale të pacientëve që fillimisht nuk reagojnë ndaj barnave inteligjente na ka lejuar të thellojmë gjithnjë e më shumë njohuritë tona për mekanizmat e transformimit leuçemik dhe studiuesit tashmë po punojnë në zhvillimin e molekulave të reja për të plotësuar medikamentet aktualisht në dispozicion si një strategji që synon çrrënjosjen e sëmundjes.