Çfarë është? Leukemia limfocitare kronike është një sëmundje e karakterizuar nga prania e qelizave kancerogjene në gjak dhe palcën e eshtrave që zakonisht përparon ngadalë. Është forma më e shpeshtë e leucemisë te të rriturit, veçanërisht në popullatën e moshës 60 vjeç e lart. Në kushte normale, palca e eshtrave prodhon qeliza të papjekura të quajtura qeliza burimore, nga të cilat burojnë lloje të ndryshme të qelizave të gjakut, secila prej të cilave përmbush një funksion shumë specifik në trup:
- Qelizat e bardha të gjakut (ose leukocitet): ndihmojnë trupin të luftojë infeksionet;
- Qelizat e kuqe të gjakut (ose eritrocitet): ato transportojnë oksigjen dhe substanca të tjera në të gjitha indet;
- Trombocitet: shërbejnë në koagulimin e gjakut.
Leukemia limfocitare kronike karakterizohet nga prania e shumë prej një lloji të qelizave të bardha të gjakut të quajtura limfocite në gjak, palcën e eshtrave, nyjet limfatike dhe shpretkë. Limfocitet prodhohen nga palca e eshtrave dhe organet e tjera të sistemit limfatik. Ky është i përbërë nga një rrjet kanalesh të holla të cilat, si enët e gjakut, degëzohen në të gjitha pjesët e trupit. Enët limfatike transportojnë limfën. Përgjatë rrjetit të enëve limfatike ekzistojnë grupe nyjesh limfatike të vendosura në sqetull, legen, qafë dhe bark. Shpretka, timusi dhe bajamet janë gjithashtu pjesë e sistemit limfatik. Limfocitet aktivizojnë mbrojtjen kundër infeksioneve duke prodhuar antitrupa, proteina që sulmojnë viruset dhe bakteret e dëmshme që hyjnë në trup. Ato dallohen si B ose T në varësi të përgjigjes që janë në gjendje të aktivizojnë.
Në leukeminë limfocitare kronike, limfocitet nuk arrijnë nivelin normal të maturimit; ndonëse në dukje normale, në realitet nuk janë në gjendje të zhdukin infeksionet dhe të mbrojnë trupin ashtu siç duhet, dhe rriten në numër të tepërt në gjak, palcën e eshtrave dhe gjithashtu në indet limfatike, të cilat për pasojë fryhen.
Duke rritur numrin e limfociteve, ka më pak hapësirë në dispozicion për qelizat e tjera të bardha të shëndetshme, qelizat e kuqe të gjakut dhe trombocitet, të cilat për pasojë zvogëlohen. Ulja e rruazave të kuqe të gjakut shkakton anemi, ndërsa si pasojë e numrit më të ulët të trombociteve, gjaku nuk mpikset normalisht dhe njeriu i nënshtrohet hemorragjive ose hematomave.
Leukemia limfocitare mund të jetë akute ose kronike: në rastin e parë ajo përparon me shpejtësi dhe karakterizohet nga prania e shumë limfociteve të papjekura, në rastin e dytë përparon ngadalë dhe ka limfocite në dukje normale, më të pjekura. Në fazat fillestare zakonisht është asimptomatike dhe karakterizohet vetëm nga një rritje e limfociteve në numërimin e gjakut. Me kalimin e kohës, megjithatë, numri i limfociteve rritet gjithnjë e më shumë dhe më pas shfaqen simptomat e para.
Diagnoza
Është mirë të shkoni te mjeku i familjes nëse vëreni se nyjet limfatike janë të fryra, shpretka ose mëlçia duket e zmadhuar, keni lodhje të vazhdueshme, djersitje gjatë natës, rënie të peshës trupore ose nëse jeni të prirur për gjakderdhje të lehtë.
Në prani të këtyre simptomave, mjeku, pas vizitës, përshkruan analizat e gjakut, me referencë të veçantë për numërimin e plotë të gjakut. Nëse testet janë jo-normale, ai mund të propozojë teste të mëtejshme, duke përfshirë një biopsi të palcës kockore. Kjo kryhet duke futur një gjilpërë në një kockë (zakonisht të legenit), përmes së cilës hiqet një fragment i palcës për t’u analizuar nën mikroskop. Në këtë mënyrë është e mundur të përcaktohet lloji i leukemisë dhe të planifikohet trajtimi më i mirë për rastin tuaj.
Përparimi i sëmundjes me kalimin e kohës (prognoza) varet nga stadi i sëmundjes (nëse është i kufizuar apo është përhapur në organe të tjera), si dhe nga kushtet e përgjithshme shëndetësore.
Fazat e sëmundjes
Pasi të konfirmohet prania e sëmundjes, është e nevojshme të kryhen teste të mëtejshme (ekografia e barkut dhe/ose tomografia e kompjuterizuar e të gjithë trupit) për të kontrolluar nëse qelizat e kancerit janë përhapur në pjesë të tjera të trupit (stadimi). Skenimi është i rëndësishëm për zgjedhjen e trajtimit më të përshtatshëm për rastin tuaj. Njohja e fazës së sëmundjes është e rëndësishme për zgjedhjen e trajtimit më të përshtatshëm.
Leukemia kronike limfocitare klasifikohet sipas fazave të mëposhtme:
- Faza 0: numri i limfociteve në gjak është rritur shumë, por simptomat e tjera të leukemisë zakonisht nuk gjenden;
- Faza I: numri i limfociteve në gjak është rritur shumë dhe nyjet limfatike janë të fryra;
- Faza II: numri i limfociteve në gjak është rritur fuqishëm; nyjet limfatike, shpretka dhe mëlçia janë zgjeruar;
- Faza III: numri i limfociteve në gjak është rritur shumë, ai i rruazave të kuqe të gjakut zvogëlohet shumë (anemia). Nyjet limfatike dhe mëlçia ose shpretka janë zgjeruar;
- Faza IV: numri i limfociteve në gjak rritet shumë, ai i trombociteve është shumë i ulur dhe për pasojë gjaku nuk koagulohet. Nyjet limfatike, mëlçia ose shpretka janë zmadhuar dhe mund të ketë një rënie të dukshme të rruazave të kuqe të gjakut;
- Sëmundje refraktare: do të thotë që leukemia nuk i përgjigjet trajtimit.
Trajtimi
Opsionet terapeutike aktualisht të disponueshme për trajtimin e leukemisë limfocitare kronike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike, pa trajtim;
- Radioterapi;
- Kimioterapia në kombinim me antitrupa monoklonalë;
- Heqja e shpretkës (splenektomia);
- Transplanti i palcës së eshtrave.
Mbikëqyrja hematologjike nënkupton që pacienti të mbahet nën kontroll të ngushtë pa iu nënshtruar asnjë trajtimi, me përjashtim të rasteve të problemeve (për shembull, fillimi i infeksioneve të shkaktuara nga sëmundja).
Radioterapia është aplikimi i rrezatimit me frekuencë të lartë për të shkatërruar qelizat e kancerit dhe për të zvogëluar madhësinë e tumorit. Përdoret në rastet që nuk i përgjigjen disa cikleve të kimioterapisë. Rrezatimi zakonisht shpërndahet nga një makinë speciale jashtë trupit (terapia me rrezatim të jashtëm).
Kimioterapia është modaliteti terapeutik që shkatërron qelizat tumorale nëpërmjet administrimit të barnave, të cilat mund të merren nga goja në formë tabletash ose të injektohen në mënyrë intravenoze ose intramuskulare. Kimioterapia përkufizohet si një trajtim sistemik, sepse ilaçi hyn në qarkullimin e gjakut, përhapet në të gjithë trupin dhe në këtë mënyrë mund të arrijë dhe shkatërrojë qelizat tumorale në çdo pjesë të trupit.
Kimioterapia shoqërohet me një antitrup monoklonal, d.m.th., një medikament biologjik i aftë të shkatërrojë disa lloje të qelizave tumorale duke kufizuar në minimum dëmtimin e qelizave të shëndetshme. Funksioni i tij është të njohë disa proteina (receptorë) të pranishëm në sipërfaqen e disa qelizave tumorale. Kur kjo ndodh, antitrupi monoklonal ngjitet në sipërfaqen e qelizës tumorale. Në këtë mënyrë stimulon sistemin imunitar të trupit për të sulmuar qelizat neoplazike dhe gjithashtu mund t’i shtyjë këto të fundit të vetë shkatërrohen, ose bllokon receptorin duke e penguar atë të lidhet me një proteinë tjetër që stimulon rritjen e qelizave neoplazike. Antitrupi monoklonal i përdorur për trajtimin e leukemisë limfocitare kronike është rituximab (Mabthera®), i cili lidhet me molekulat e shprehura nga limfocitet, duke përcaktuar kështu një veprim më të synuar të barnave të kimioterapisë, duke rritur efektivitetin e tyre dhe duke stimuluar shkatërrimin e limfociteve nga sistemi imunitar i pacientit. Aktualisht po zhvillohen antitrupa të rinj, më efektivë monoklonalë për të trajtuar pacientët që nuk i përgjigjen rituximab.
Heqja e shpretkës (splenektomia) është një operacion që kirurgu e kryen në raste të rralla nëse shpretka zmadhohet. Transplanti i palcës kockore synon të zëvendësojë palcën e eshtrave të sëmurë me palcën e kockave të shëndetshme. Procedura fillon me dhënien e dozave shumë të larta të kimioterapisë, me ose pa terapi rrezatimi, me qëllim eliminimin e qelizave tumorale dhe shkatërrimin e palcës kockore. Palca e shëndetshme e kockave merret nga një dhurues i pajtueshëm dhe transferohet te marrësi përmes një gjilpëre të futur në venë dhe në këtë mënyrë zëvendëson palcën e shkatërruar nga kimioterapia. Dhuruesi duhet të jetë një binjak (zgjidhja më e mirë), një vëlla/motër ose një person i palidhur nga lidhjet familjare. Transplanti i kryer me palcën e eshtrave të marra nga një dhurues përkufizohet si alogjenik. Shanset për sukses janë më të mëdha nëse procedura kryhet në një spital të specializuar, i cili kryen më shumë se pesë transplante të palcës kockore në vit.
Aktualisht po vlerësohet efektiviteti i transplantit autolog, në të cilin palca e eshtrave merret nga vetë pacienti, trajtohet me ilaçe për të eliminuar të gjitha qelizat tumorale dhe ngrihet derisa të mund të ri-implantohet te pacienti. Ndërkohë, pacienti i nënshtrohet kimioterapisë me doza të larta, të shoqëruara ose jo me radioterapi, për të shkatërruar të gjithë palcën kockore të mbetur. Në këtë pikë mund të vazhdohet me ri-implantimin e palcës kockore të ruajtur (të shkrirë siç duhet). Një lloj tjetër i transplantit autolog përdor qelizat burimore periferike të vetë pacientit. Të gjitha llojet e ndryshme të qelizave të gjakut e kanë origjinën nga qelizat burimore; prandaj mund të zëvendësojnë palcën e eshtrave. Gjaku kalon përmes një makinerie të veçantë që ndan qelizat burimore. Kjo procedurë, e cila quhet leukoferezë, zgjat 3-4 orë. Qelizat burimore periferike të marra në këtë mënyrë trajtohen, ruhen dhe përdoren siç është përshkruar tashmë për palcën e eshtrave. Për të parandaluar infeksionet që zhvillohen shpesh në prani të leukemisë limfocitare kronike, pacienti mund të trajtohet me imunoglobulina, substanca të veçanta që përmbajnë antitrupa.
Trajtimi sipas fazës
Zgjedhja e terapisë varet nga vendndodhja dhe stadi i tumorit, mosha dhe gjendja e përgjithshme e pacientit. Mjeku onkolog mund të propozojë trajtimin standard për shkak të efektivitetit të tij të demonstruar, të konfirmuar nga përvojat e mëparshme ose pjesëmarrja në një studim klinik. Terapia standarde nuk funksionon njëjtë për të gjithë pacientët dhe ndonjëherë vjen me më shumë efekte anësore sesa mund të mendoni. Për këtë arsye, kryhen studime klinike me qëllim identifikimin e mënyrave më efektive të trajtimit, bazuar në informacionin më të ri dhe aktual.
Faza 0
Në këtë rast, opsionet terapeutike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike, pa zbatuar asnjë trajtim, por duke i nënshtruar pacientit kontrolle të rregullta për të zbuluar menjëherë çdo përkeqësim të sëmundjes;
- Kimioterapia.
Faza I
Në këtë rast, opsionet terapeutike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike;
- Kimioterapia me ose pa steroide (kortizon);
- Kimioterapia me preparate të tjera;
- Radioterapi e jashtme për nyjet limfatike të fryra;
- Kimioterapia e kombinuar, e cila konsiston në dhënien e barnave të shumta të kombinuara në mënyrë të përshtatshme me njëri-tjetrin;
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të trajtimit me antitrupa monoklonal (i quajtur imunoterapi);
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të transplantimit të palcës së eshtrave ose qelizave burimore periferike.
Faza II
Në këtë rast, opsionet terapeutike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike;
- Kimioterapia me ose pa steroide (kortizon);
- Kimioterapia e kombinuar, e cila konsiston në dhënien e barnave të shumta të kombinuara në mënyrë të përshtatshme me njëri-tjetrin dhe një antitrup monoklonal;
- Radioterapi e jashtme për nyjet limfatike të fryra;
- Radioterapi e jashtme në shpretkë me qëllim qetësimin e simptomave për shkak të rritjes ç’proporcionale të vëllimit të vetë shpretkës;
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të trajtimit me antitrupa të rinj monoklonal (të quajtur imunoterapi);
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të transplantimit të palcës së eshtrave ose qelizave burimore periferike.
Faza III
Në këtë rast, opsionet terapeutike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike;
- Kimioterapia me ose pa steroide (kortizon);
- Kimioterapia me preparate të tjera;
- Kimioterapia e kombinuar, e cila konsiston në dhënien e barnave të shumta të kombinuara në mënyrë të përshtatshme me njëri-tjetrin dhe me një antitrup monoklonal;
- Splenektomia (heqja e shpretkës) ose radioterapi e jashtme në shpretkë për të lehtësuar simptomat për shkak të rritjes ç’proporcionale të vëllimit të vetë shpretkës;
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të trajtimit me antitrupa të rinj monoklonal (të quajtur imunoterapi);
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të transplantimit të palcës së eshtrave ose qelizave burimore periferike.
Faza IV
Në këtë rast, opsionet terapeutike janë:
- Mbikëqyrje hematologjike;
- Kimioterapia e kombinuar, e cila konsiston në dhënien e barnave të shumta të kombinuara në mënyrë të përshtatshme me njëri-tjetrin dhe me një antitrup monoklonal;
- Splenektomia ose radioterapi e jashtme në shpretkë për të lehtësuar simptomat për shkak të rritjes ç’proporcionale të vëllimit të vetë shpretkës;
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të trajtimit me antitrupa të rinj monoklonalë (i quajtur imunoterapi);
- Pjesëmarrja në një studim klinik që synon vlerësimin e efektivitetit të transplantimit të palcës së eshtrave ose qelizave staminale periferike.
Leukemia limfocitare kronike refraktare
Trajtimi varet nga shumë faktorë; pacienti mund të dëshirojë të vlerësojë mundësinë për të marrë pjesë në një studim klinik që synon të demonstrojë efektivitetin e barnave të reja të kimioterapisë dhe transplantimit të palcës së eshtrave ose qelizave burimore periferike.