Feokromocitoma

Çfarë është?

Feokromocitoma është një formë e rrallë e tumorit në të cilën qelizat neoplazike rrjedhin nga qeliza të veçanta të quajtura kromafina. Në shumicën e rasteve, feokromocitoma e ka origjinën në gjëndrën mbiveshkore, veçanërisht në pjesën e brendshme të saj të quajtur medulla mbiveshkore, ku gjenden shumica e qelizave kromafine në trupin tonë. Dy gjëndrat mbiveshkore janë të vendosura, një në secilën anë, në pjesën e pasme dhe të sipërme të barkut, sipër veshkave. Qelizat e gjëndrave mbiveshkore sekretojnë hormone të rëndësishme që ndihmojnë trupin të funksionojë siç duhet. Feokromocitoma zakonisht prek vetëm një gjëndër mbiveshkore, por në disa raste mund të prekë të dyja gjëndrat mbiveshkore, dhe në raste të tjera mund të ketë më shumë se një tumor në të njëjtën gjëndër mbiveshkore. Tumori mund të shfaqet edhe në pjesë të tjera të trupit, gjithmonë me origjinë nga qelizat kromafine, për shembull në rajonin që rrethon zemrën (mediastinum) ose në fshikëz.

Zakonisht, tumoret që lindin nga qelizat kromafine nuk janë malinje dhe, megjithëse rriten në madhësi dhe shkaktojnë simptoma, ato nuk përhapen në pjesë të tjera të trupit. Në këtë rast, flasim për tumore beninje. Nëse gjendet një tumor, është thelbësore të përcaktohet natyra e tij beninje ose malinje.

Në disa raste, feokromocitoma mund të zhvillohet brenda një sindromi të caktuar gjenetik, të ashtuquajturit MEN (një akronim i përbërë nga inicialet e emrit në anglisht ‘multiple endokrine neoplasia’). Njerëzit me MEN kanë tumore të tjera (për shembull, tiroide) dhe probleme të tjera hormonale. Feokromocitoma mund të shfaqet edhe në subjekte me sindroma të tjera gjenetike.

Feokromocitoma shpesh shkakton një rritje jonormale të katekolaminave, një lloj hormoni i prodhuar nga gjëndrat mbiveshkore. Kjo për faktin se qelizat tumorale ruajnë karakteristikat e qelizave normale të kromafinës, por janë aktive në mënyrë të pakontrolluar. Si pasojë e çlirimit të kësaj sasie të tepërt të hormoneve në gjak, rritet presioni i gjakut (hipertensioni), duke rezultuar në dhimbje koke, djersitje, rrahje të shpejta dhe të çrregullta të zemrës, dhimbje gjoksi dhe ankth. Është thelbësore të shkoni te mjeku i familjes në prani të këtyre simptomave, sepse hipertensioni, kur nuk njihet dhe nuk trajtohet për një kohë të gjatë, mund të shkaktojë atak në zemër, goditje në tru dhe çrregullime të tjera të rënda. Simptomat që lidhen me feokromocitomën mund të jenë spontane ose të ndodhin në disa situata të veçanta (për shembull, përpjekje intensive fizike, kirurgji, stres).

Diagnoza
Pas vizitës, mjeku përshkruan analizat e gjakut dhe urinës për të përcaktuar nivelet e hormoneve dhe për të kontrolluar për çdo ndryshim. Ai gjithashtu mund të përshkruajë disa teste instrumentale, të tilla si tomografia aksiale e kompjuterizuar (CT), një teknikë radiografike që përdor një kompjuter për të vizualizuar strukturat e brendshme të organizmit, ose rezonancën magnetike bërthamore (NMR), e cila në vend të kësaj përdor valë magnetike. Teste të tjera instrumentale që mund të përshkruhen janë testet e mjekësisë bërthamore, d.m.th., testet në të cilat një substancë radioaktive injektohet në një venë e cila përqendrohet në nivelin e qelizave tumorale: ndër to, për shembull, tomografia me emetim pozitron (PET), oktreoskan, skanimi i MIBG. Shanset për shërim (prognoza) dhe zgjedhja e trajtimit varen nga stadi i kancerit, mosha juaj dhe shëndeti juaj i përgjithshëm.

Faza e sëmundjes
Stadifikimi është i rëndësishëm për zgjedhjen e trajtimit më të përshtatshëm. Feokromocitoma përkufizohet si:

• I lokalizuar beninj kur është i pranishëm vetëm në një vend të trupit dhe nuk është përhapur në indet e tjera; në shumicën e rasteve, feokromocitoma, pavarësisht se përbëhet nga qeliza aktive që mund të shumohen dhe prodhojnë hormone, nuk përhapet në organe të tjera dhe ka natyrë beninje.
• Loko-rajonale kur është përhapur në nyjet limfatike rajonale ose në inde të tjera ngjitur me vendin e origjinës së tumorit.
• Metastatike kur është përhapur në organe ose inde të tjera të largëta nga vendi i origjinës së tumorit.
• I përsëritur kur tumori përsëritet pas trajtimit të ndërmarrë fillimisht. Përsëritja mund të zhvillohet në të njëjtin vend si tumori primar ose në një organ tjetër.

Si ta trajtojmë atë
Opsionet terapeutike të disponueshme aktualisht për trajtimin e feokromocitomës janë:

• Kirurgji
• Terapi ablative lokale
• Embolizimi
• Radioterapi
• Kimioterapia
• Terapi me barna të synuara në mënyrë molekulare
• Terapi medikamentoze për të kontrolluar simptomat e sëmundjes

Kirurgjia është trajtimi më i zakonshëm për feokromocitomën. Kirurgu heq njërën ose të dyja gjëndrat mbiveshkore me një adrenalektomi dhe, nëse tumori është përhapur përtej gjëndrës mbiveshkore, gjithashtu heq nyjet limfatike ose inde të tjera të komprometuara. Nëse kirurgu detyrohet të heqë të dyja gjëndrat mbiveshkore, është e nevojshme të marrë disa hormone gjatë gjithë jetës për të zëvendësuar ato që prodhohen normalisht nga gjëndrat.

Terapi ablative lokale konsiston në shkatërrimin e qelizave tumorale duke ngritur nxehtësinë e shkaktuar nga valët e radios (radiofrekuenca) ose nga ngrirja (krioterapia).

Embolizimi konsiston në shkaktimin e vdekjes së qelizave tumorale duke injektuar substanca në enët e gjakut të tumorit që pengojnë rrjedhjen e gjakut, duke i munguar kështu furnizimi me oksigjen dhe lëndë ushqyese thelbësore për jetën e qelizave tumorale.

Kimioterapia është modaliteti terapeutik që shkatërron qelizat e tumorit nëpërmjet administrimit të barnave, të cilat mund të merren nga goja në formë tabletash, ose të injektohen në mënyrë intravenoze ose intramuskulare.

Radioterapia (terapia me rrezatim) përdor rrezatim me frekuencë të lartë për të shkatërruar qelizat e kancerit dhe për të zvogëluar madhësinë e tumorit. Rrezatimi mund të shpërndahet nga një makinë jashtë trupit (radioterapi e jashtme), por në disa raste mund të administrohet duke injektuar një ilaç radioaktiv në një venë, e cila “kapet” nga feokromocitoma dhe lëshon rrezatim që shkakton vdekjen e qelizave neoplazike. Megjithatë, kjo lloj terapie nuk indikohet në të gjitha rastet, pasi fillimisht duhet verifikuar që tumori është në gjendje të përthithë substancën radioaktive.

Terapia me barna molekulare është modaliteti terapeutik që përdor substanca që ndryshojnë nga kimioterapeutikët tradicionalë në aftësinë e tyre për të synuar në mënyrë selektive disa objektiva të pranishëm në nivelin e tumorit, duke kursyer ose në çdo rast duke prekur në mënyrë të kufizuar indet e shëndetshme. Në këtë mënyrë ato kanë më pak efekte anësore sesa kimioterapia. Në feokromocitoma, rezultatet më të mira u morën me një ilaç të quajtur sunitinib.

Terapia medikamentoze për kontrollin e simptomave të sëmundjes konsiston në dhënien e barnave që kontrollojnë presionin e gjakut, rrahjet e zemrës etj.

Trajtimi sipas fazes
Feokromocitoma beninje e lokalizuar
Opsionet e trajtimit janë si më poshtë:

• Adrenalektomia; pas operacionit pacienti i nënshtrohet analizave të gjakut dhe urinës për të siguruar që nivelet e hormoneve janë kthyer në normale.
• Përdorimi i barnave për të kontrolluar presionin e gjakut dhe rrahjet e zemrës para, gjatë dhe pas operacionit.

Feokromocitoma loko-rajonale Opsionet e trajtimit janë si më poshtë:

• Adrenalektomia me heqje sa më të madhe të masës tumorale.
• Terapi ablative lokale.
• Embolizimi.
• Radioterapi me administrim intravenoz të substancës radioaktive.
• Radioterapi e jashtme për të lehtësuar simptomat (në raste të rralla, e kufizuar në disa zona si kocka).
• Kimioterapia për qëllime paliative për të reduktuar simptomat.
• Terapi me barna të synuara në mënyrë molekulare.
• Terapi me barna për kontrollin e presionit të gjakut dhe të rrahjeve të zemrës.

Feokromocitoma metastatike Opsionet e trajtimit janë si më poshtë:

• Adrenalektomia me heqje sa më të madhe të masës tumorale.
• Terapi ablative lokale.
• Embolizimi.
• Radioterapi me administrim intravenoz të substancës radioaktive.
• Radioterapi e jashtme për të lehtësuar simptomat (në raste të rralla, e kufizuar në disa zona si kocka).
• Kimioterapia për qëllime paliative për të reduktuar simptomat.
• Terapi me barna molekulare.
• Terapi me barna për kontrollin e presionit të gjakut dhe të rrahjeve të zemrës.

Feokromocitoma e përsëritur Opsionet terapeutike janë:

• Adrenalektomia me heqje sa më të madhe të masës tumorale; nëse ka tumor të mbetur, terapi me ilaçe për të mbajtur nën kontroll presionin e gjakut.
• Terapi ablative lokale.
• Embolizimi.
• Radioterapi me administrim intravenoz të substancës radioaktive.
• Radioterapi e jashtme për të lehtësuar simptomat (në raste të rralla, e kufizuar në disa zona si kocka).
• Kimioterapia për qëllime paliative për të reduktuar simptomat.
• Terapi me barna molekulare.

Terapi me barna për kontrollin e presionit të gjakut dhe të rrahjeve të zemrës.